介绍

智力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话、阅读、写作、爱好和创造性减弱，对家庭不关心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格。意志丧失性格是正常颅压脑积水的临床症状之一。正常颅压脑积水是指脑室内压力正常，有脑室扩大。临床表现以步态不稳、反应迟钝和尿失禁为主要症状，在分流治疗后对步态不稳和智力障碍有一定效果。

病因

意志丧失性格的病因：

(一)发病原因：该病因可分为两类，一类是有明确病因的，如蛛网膜下腔出血和脑膜炎等，另一类是散发性无明显病因，该病主要的病理改变是脑室系统扩大，脑凸面或脑底的蛛网膜下腔粘连和闭塞，最常见的病因是蛛网膜下腔出血，其次是颅内肿瘤，也有家族性正常颅压性脑积水，Paget病有时产生脑底面的蛛网膜下腔广泛性阻塞，脑膜感染，如结核性脑膜炎，在病变后期易产生蛛网膜粘连;外伤性蛛网膜下腔出血和颅内手术出血流入蛛网膜下腔等均可产生脑积水，最近有人认为，中脑导水管狭窄也是一种较常见的病因。

(二)发病机制：正常颅压情况下，脑室扩大的机制尚不能完全清楚，目前主要是脑脊液动力学变化学说。

1.脑内压力梯度形成：在蛛网膜颗粒内阻塞时，并不产生脑积水，而是发生良性颅压增高，脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔流动阻力增加时，产生脑室扩大――脑积水，因而提出脑室和脑皮质表面压力梯度形成，是产生脑室扩大的原因，已有人用白陶土诱导的猫脑积水实验模型证明了这种压力梯度形成学说。

2.脑脊液搏动压增高：有人测定正常颅内脑积水平均脑脊液压不增高，但可有脑脊液搏动压增高，使脑室扩大，提出在正常情况下，脑实质中的小静脉，细胞间隙蛋白质和脂质有类似海绵样的弹性物质，其中的液体成分在颅压升高时可被挤出，在一定程度的压力下脑实质可被压缩，这种压力称脑组织生物弹性值，在该值以下的脑内压力只作用于脑组织内，而没有任何脑实质内的液体挤出，但脑室周围承受的压力比脑实质内的压力要大，这就产生脑室扩张。

3.密闭弹性容器原理：有人提出，正常颅压脑积水病人最初颅压增高，产生脑室扩大，根据Lapace原理，即在密闭弹性容器的液体压力(P)与容器壁的面积(A)的乘积等于容器壁承受力(F，F=P A)，这样，一旦脑室扩大后，虽然脑压恢复到正常，但作用于脑壁的压力仍增加，也有提出正常颅压脑积水是由于脑组织顺应性改变所表现的脑室扩大，Welch等报道，高血压动脉硬化脑血管病比同龄组病人高3倍以上，推测脑血管壁弹性的变化使脑组织顺应性增加，并可出现脑表面的压力梯度发生明显改变。

目前，研究正常颅压脑积水的脑组织病理生理改变主要有：①脑组织受压产生的脑血流减少;②脑组织内神经生化物质异常，如胶质纤维蛋白增加和血管肠肽类的减少;③继发性神经元损害。

预防

意志丧失性格的预防：

加强蛛网膜下腔出血、脑膜炎及脑外伤等疾病的防治，有助于预防正常颅内压性脑积水的发生。

检查

相关检查

意识状态 国际标准智力测试

意志丧失性格的检查诊断：

根据病史，临床表现以及影像学辅助检查，一般可做出明确的诊断。

主要症状是步态不稳，记忆力障碍和尿失禁，多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年，病人没有明显头痛，但有行为改变，癫痫或帕金森症，查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震，持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略增高，可有单侧或双侧Babinski氏征，晚期可出现摸索现象和强握反射，步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生，其表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史，病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动，Romberg试验表现摇摆，但没有小脑共济失调，智力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话，阅读，写作，爱好和创造性减弱，对家庭不关心，淡漠或冷淡，孤僻，工作效率差，有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格，有试验发现，病人运用词汇能力基本保留，而运用非词汇运用能力，如画画，拷贝，表格排列以及难题的测试都有很大程度障碍，随着病情进展，对周围人提出的问题无反应，只做简短或部分回答，自主活动缓慢或延迟，在某些早期病人智力损害中，有焦虑和复杂性智力功能紊乱，如狂妄，幻想和语无伦次，也可有行动缓慢，动作僵硬，酷似Parkinson症状，尿失禁在某些病人表现很急，但多数病人表现为对排尿知觉或尿起动作的感觉减退，大便失禁少见。

鉴别诊断

意志丧失性格易混淆的症状鉴别诊断：

1、抑郁症：以心境低落为主，与处境不相称，可以从闷闷不乐到悲痛欲绝，甚至发生木僵。严重者可出现幻觉、妄想等精神病性症状。某些病例的焦虑与运动性激越很显著。

2、记忆力障碍：指个人处于一种不能记住或回忆信息或技能的状态，有可能是由于病理生理性的或情境性的原因引起的永久性或暂时性的记忆障碍。记忆包括识记、保持、再现，与神经心理功能有密切关系。根据神经生理和生化研究将记忆分为瞬时记忆(分、秒之内)短时记忆(几天)和长时记忆(月、年)。记忆和遗忘是伴随的，遗忘有时间规律和选择性。新近识记的材料遗忘最快，逐渐发展到远事遗忘，曾经引起高度注意的事情较难忘记。

3、意识障碍：意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。

4、严重情绪障碍：严重情绪障碍，指长期情绪或行为反应显著异常，严重影响生活适应者;其障碍并非因智能、感官或健康等因素直接造成之结果。情绪障碍之病状包括精神性疾患、情感性疾患、焦虑性疾患、注音力缺陷过动症、或有其它持续性之情绪或行为问题者。

根据病史，临床表现以及影像学辅助检查，一般可做出明确的诊断。主要症状是步态不稳，记忆力障碍和尿失禁，多数病人症状呈进行性逐渐发展，有些在病情出现后，其病程为数月或几年，病人没有明显头痛，但有行为改变，癫痫或帕金森症，查体时，虽然眼外肌活动充分，但可有眼震，持续恒定走路困难，肢体活动缓慢，腱反射略增高，可有单侧或双侧Babinski氏征，晚期可出现摸索现象和强握反射，步态不稳常是首要的症状，多先于其他症状几个月或几年，有些病人步态不稳和智力改变可同时发生，也有在其他症状以后发生，其表现从轻度走路不稳到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史，病人抬腿困难，不能做抗重力活动，步幅小，步距宽，走路失衡，不能两足先后连贯顺序活动，Romberg试验表现摇摆，但没有小脑共济失调，智力障碍在每个病人中差异较大，近期记忆丧失是最明显的特点，病人常表现呆滞，自发性或主动性活动下降，谈话，阅读，写作，爱好和创造性减弱，对家庭不关心，淡漠或冷淡，孤僻，工作效率差，有人把这些复杂活动异常，称为意志丧失性格，有试验发现，病人运用词汇能力基本保留，而运用非词汇运用能力，如画画，拷贝，表格排列以及难题的测试都有很大程度障碍，随着病情进展，对周围人提出的问题无反应，只做简短或部分回答，自主活动缓慢或延迟，在某些早期病人智力损害中，有焦虑和复杂性智力功能紊乱，如狂妄，幻想和语无伦次，也可有行动缓慢，动作僵硬，酷似Parkinson症状，尿失禁在某些病人表现很急，但多数病人表现为对排尿知觉或尿起动作的感觉减退，大便失禁少见。