婴儿青铜综合征系光疗的一种并发症,1972年Kopeman首先报道1例早产儿(体重1474g)生后4天,因血清胆红素达359.1μmol/L(21mg%),直接胆红素137μmol/L(8.0mg%)而做光疗,48小时后皮肤呈灰棕色,血清、尿均呈相似颜色,而命名为“青铜”婴儿综合征。 病因 光疗引起青铜症的小儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显升高,此为光疗引起青铜症的一个条件。 临床表现 光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈棕色改变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道接受过光疗的早产儿数以千计,并未发现光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症究竟有无内在联系尚待研究。“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待阐明。 检查 1.血液检查 外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。血清总胆红素显著增高,直接胆红素显著增高,转氨酶增高等。 2.尿液检查 尿色呈棕色改变,尿胆原排出增多。 3.红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 4.其他 根据临床需要选择B超等检查。 诊断 根据临床黄疸患儿在光疗后,皮肤、尿色呈棕色改变,且伴有溶血现象即可予以诊断。 治疗 本病征目前尚无特殊疗法,但青铜色是无害的良性自然过程,可自行消退,对疾病的预后,精神及体格发育是无影响的。应针对引起胆红素增高的病因进行积极的退黄等各项治疗。 预后 本病征预后良好,症状、体征可自行消退。 |