是临床过程和电生理学所见酷似肉毒中毒的一组症候群,主要特征是婴儿急性软弱无力。主要由于进食含有肉毒梭状芽胞杆菌(简称肉毒梭菌)外毒素污染的食物引起的急性中毒性疾病。本病若不及时抢救,病死率高。 病因 与肉毒杆菌和肉毒毒素有关,虽然在患病婴儿的血清中未能发现有肉毒杆菌的毒素,但是在患儿粪便中能发现有肉毒杆菌毒素或分离出肉毒杆菌,很可能是婴儿摄入了广泛存在的肉毒杆菌孢子而致病。当前已公认蜂蜜是本病征的重要媒介,故许多学者已竭力反对给1岁以内的婴儿饲喂蜂蜜。 临床表现 本病征多发生在6个月以内的婴儿,常见临床表现是便秘(可历时数天)、不能吸吮和吞咽困难、全身明显软弱无力、哭声低微、头不能竖直或抬头不能、深部腱反射减弱等。脑神经麻痹症状有眼睑下垂、眼和面部活动减少、瞳孔对光反应迟钝等。自主神经受损时有张口反射减弱、口腔分泌物增多等。 检查 1.粪便检查 在婴儿型与成人的婴儿型肉毒中毒者,粪便显微镜检查可见革兰阳性芽胞杆菌。 2.细菌培养 将可疑食物、呕吐物或排泄物加热煮沸20分钟后,接种于血琼脂培养基作厌氧培养,可分离出肉毒梭菌。 3.毒素试验 (1)动物试验 将检查标本浸出液饲喂动物,或作豚鼠、小白鼠腹腔内注射。可引起动物四肢瘫痪而迅速死亡。婴儿型者则可用婴儿粪便浸出液作动物试验。 (2)中和试验 将各型抗毒素血清0.5ml注射小白鼠腹腔内,随后接种标本0.5ml同时设对照组,从而判断毒素和定型。 (3)禽眼睑接种试验 将含有毒素的浸出液0.1~0.3ml,注入家禽眼内角下方眼睑皮下,出现眼睑闭合、或出现麻痹性瘫痪和呼吸困难,经数十分钟至数小时死亡,可作为快速诊断。 4.毒素检测 应用抗肉毒毒素抗体进行中和试验,检查病人血清中肉毒毒素,可对毒素分型。 5.肌电图检查 有肌纤维颤动、单次刺激反应降低,多次刺激电势反而增高,有短持续期小波幅多相运动、电势增加等表现。可作为辅助诊断。 诊断 可根据严格的发病年龄、特殊的临床软弱无力表现及其他症状而做出初步诊断。肌电图检查对诊断有一定帮助,常可出现短暂的小振幅而密集的运动单位动作电位,这种图形的出现与神经损害持续时间相一致。 确诊尚需对食品、粪便标本做肉毒毒素检测,通过荧光抗体染色法能检测出肉毒毒素和肉毒杆菌,此外可直接运用厌氧培养法和特殊的增菌技术分离病原菌、鉴定菌种。 治疗 经对症处理和呼吸监护后可痊愈。个别患儿须作机械呼吸性换气,多数患儿须鼻饲。 预后 本病若不及时抢救,病死率高。一般症状轻微者大多预后良好,也不留后遗症。少数患儿可发生猝死。 |