羊膜带综合征 羊膜带综合征的名称很多，如先天性环状粘连带蛛网综合征等，是指部分羊膜破裂产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。 病因 羊膜带综合征的病因尚未完全清楚。关于病因假说有如下种： 1.外因论 妊娠早期不明原因的羊膜破裂，而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中。由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。 近年胎儿医学特别是胎儿手术学的进展，已经成功对羊膜带综合征施行宫内羊膜带松解治疗，术后受累肢体得以摆脱羊膜带的束缚，恢复正常发育。 2.内因论 虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据。有学者认为，羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。 3.血管论 羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释在没有羊膜破裂的大白鼠体内通过应用血管活性物质建立羊膜带综合征动物模型。 临床表现 妊娠期间无特殊临床症状和体征，羊水亦无明显减少，子宫增长速度正常。 检查 羊膜带综合征的诊断主要靠影像学检查，包括B型超声和磁共振技术（MRI）。 1.B超 这是诊断羊膜带综合征的重要方法，在B超诊断羊膜带综合征的过程中须注意以下几点： （1）B超诊断 羊膜带综合征首先在B超下发现各种胎儿畸形，常合并羊水过少。 （2）仔细检查 胎儿畸形部位或其他部位有不规则带状回声，附着点位于羊膜板或胎体。 （3）B超检查 进一步明确胎儿畸形的种类。①肢体部位 四肢截肢、淋巴水肿、并指（趾）、皮肤隆起，畸形足。②颅骨部位 非对称性脑膨出、无脑畸形、颅骨缺如。③颜面部位 唇腭裂，鼻发育异常，非对称性小头畸形。④胸腔 肋骨裂，心脏异常。⑤脊柱 脊柱侧突，脊柱裂。⑥腹壁部位 腹裂、脐膨出和膀胱外翻。⑦外阴 生殖器不清，肛门闭锁。B超诊断的畸形的特点是多发、非对称性和复杂多样。 2.磁共振技术 MRI技术目前已经成功应用于产科，与B超比较最大优点是显像清晰度高，器官的空间结构分辨率和组织结构的分辨率好。受扫描厚度含气和骨性、器官的影响小。MRI技术对子宫、胎盘、羊水和胎儿的各个器官以及子宫周围的非生殖系统的器官和组织的显像清晰度明显超过B超。MRI扫描不受孕妇肥胖和增大的妊娠子宫的影响。在上述两种情况下，B超探头远端的结构显示不清楚，MRI技术不受肠道内气体和骨盆骨性部分的影响。 国内MRI技术在产科应用较少，国外已广泛应用，但仍将其作为B超技术的辅助技术。 3.分娩或引产后 引产或分娩后对胎盘、胎膜、脐带和胎儿进行详细的检查。胎儿存活可根据情况行各种影像学或介入性内镜检查，如胎儿死亡可以行尸检和组织学检查。 4.染色体检查 胎儿存活与否均应尽可能行染色体检查。 诊断 1.临床特点 羊膜带综合征具有发病率低、散发性等特点，临床无特殊性。孕早期无临床症状和体征，孕早期和中期如无明显的羊水过少，子宫增长的速度无异常。 2.影像学检查 包括B超检查、MRI检查。其他在影像学资料为主要依据的基础上，诊断羊膜带综合征必须满足下列因素：妊娠期无病毒或原虫感染史、无宫内手术史、无服药史、胎儿染色体正常、无明显遗传性胎儿畸形史。 鉴别诊断 1.羊膜片 由2层羊膜和2层绒毛膜组成，边缘游离，基底较厚，有时可见血流，较羊膜带厚。产生原因：①宫内器械操作损伤；②子宫腔粘连，绒毛膜沿宫内瘢痕生长。羊膜片不附着于胎体，不导致畸形，妊娠晚期可以消失。羊膜片主要与羊膜带鉴别，其他需要与羊膜带鉴别的是不完全纵隔子宫的纵隔和双胎妊娠两羊膜腔间的羊膜膈。 2.胚外体腔 胚胎在正常发育过程中，羊膜和绒毛膜未完全融合，羊膜和绒毛膜下积液，形成胚外体腔。特点是羊膜囊完整，且不附着于胎体，胎儿胎动不受限，不合并胎儿畸形。胚外体腔通常于孕16周消失。 3.短脐综合征 又称下侧腹露脏伴下肢不全畸形、肢体腹壁复杂畸形。胚胎发育4～6周时，由于血流改变导致胚胎组织发育不全或缺损引起体内出血、坏死、缺氧和腹壁闭合失败，表现与羊膜带综合征相似。短脐综合征有明显的脐带短或无脐带、明显的脊柱侧弯、腹腔内容到达胚外体腔、合并脊柱四肢多发的联合畸形等。另外B超下宫腔中见不到羊膜带回声。 4.羊膜外妊娠 原因与羊膜带综合征外因论相似，羊膜破裂，胎儿到胚外体腔中生长发育。羊膜的破裂时间较晚，羊膜与绒毛之间失去黏性，不会与胎儿粘连，所以一般不会有胎儿畸形。 治疗 1.顺其自然，分娩后自行恢复。主要针对于较轻的畸形，对胎儿和新生儿的影响不大。 2.妊娠期不予处理，足月分娩后再行处理。 3.引产主要针对于胎儿已死，严重或重要脏器畸形，对胎儿生长发育的远期和近期影响大，家属要求终止妊娠，新生儿或胎儿医疗水平较差。 4.宫内治疗（宫内手术）：胎儿手术治疗学是近些年发展起来的一门新兴学科，目前已经成功对多种胎儿的畸形或结构异常进行宫内治疗。对于羊膜带综合征最常见的术式为羊膜带粘连松解术。羊膜带综合征胎儿宫内术后，部分异常具有可逆性，如肢体粘连带解除后，狭窄部位恢复正常生长和发育。 |
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