小血管纤维性坏死

介绍

小血管纤维性坏死常见于纤维素样炎(Fibrinous inflammation)。纤维素样炎，以纤维蛋白原渗出为主，继而形成纤维蛋白，即纤维素。在HE切片中纤维素呈红染交织的网状、条状或颗粒状，常混有中性粒细胞和坏死细胞的碎片。坏死是以酶溶性变化为特点的活体内局部组织细胞的死亡。坏死可因致病因素较强而直接导致，但大多数由可逆性损伤发展而来，其基本表现是细胞肿胀、细胞器崩解和蛋白质变性。

病因

引起小血管炎的病因很多,但约70%病因不明属原发性,30%属继发性血管炎。　

细胞核的变化是细胞坏死的主要标志，主要有三种形式：　　

(1)核固缩：细胞核染色体DNA浓缩，皱缩，使核体积减少，嗜碱性增加，提示DNA转录停止。　　

(2)核碎裂：细胞核由于核染色质崩解和核膜破裂而发生破裂，可由核固缩裂解成碎皮而来。　　

(3)核溶解：由非特异性DNA酶和蛋白酶激活分解核DNA和核蛋白所致，核染色质嗜碱性下降，死亡细胞核在1～2天内将完全消失。

预防

治疗包括：

①去除病因，消除过敏原；

②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；

③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛(消炎痛)25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；

④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；

⑤抗血小板聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸异山梨醇(消心痛)10毫克，每天3次口服。

检查

相关检查

血常规 心血管造影

供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍。

鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状。

皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。　

鉴别诊断

小血管纤维性坏死的鉴别诊断：

小血管壁纤维素样变性：是间质胶原纤维和小血管壁的一种变性。病变局部组织结构消失，形成一堆境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质，呈强嗜酸性红染，其形态和染色特点都很像纤维素，也称纤维素样坏死。常见于变态反应性疾病，如风湿病、红斑狼疮、结节性动脉炎等。也可见于非变态反应性疾病，如恶性高血压病时的细动脉壁和胃溃疡底部的动脉壁。 　　

原发性小血管炎：原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等.所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎。

供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种)，可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。