●颅咽管瘤会影响内分泌的功能，可致短时间视力下降、孩子比同龄人异常增高等 ●颅咽管瘤的发病先兆是有迹可循的，要想有好的预后，须早诊断早治疗 青壮年男性性功能障碍或肢端肥大、手脚粗大、颜面粗糙；孩子要比同龄人异常增高或总是长不高；育龄妇女闭经泌乳、不孕不育……这些看起来似乎是风马牛不相及的症状和患病人群，其实都源于一个祸首——颅咽管瘤。专家提醒，颅咽管瘤是一种常见的颅内良性先天性肿瘤，会影响到内分泌的功能。如果出现短时间内视力下降、视野变窄，成年人尿量增多、夜尿频繁、性欲减退甚至出现性功能障碍，孩子生长过快或过慢等情况，就必须检查一些颅内鞍区和内分泌情况，排查颅咽管瘤。一旦确诊，一般可通过全切除而达到治愈目的。 医学指导/广州医科大学附属肿瘤医院神经外科主任、主任医师彭彪 发病： 是一种常见的颅内良性先天性肿瘤 在广州医科大学附属肿瘤医院神经外科主任彭彪的印象里，一个三年前携新婚妻子一同来就诊的病患最为典型。小伙子20出头，在东莞当小老板。自结婚后，他就一直无法跟妻子过性生活。他不仅去看过男性专科，还去看过心理专科，药吃了不少，可总是没有效果。 彭彪给他做了头部磁共振和内分泌的检查，结果发现他的颅内鞍区长了一个3cm的肿瘤（通常称为颅咽管瘤），从而导致了他的性功能障碍。随后，彭彪为他安排了显微镜下切除肿瘤手术。性功能虽然没有因此而立即恢复，但经过一段时间的激素替代治疗，他逐渐恢复了性功能。 彭彪介绍，颅咽管瘤是一种常见的颅内良性先天性肿瘤。“颅咽管瘤是由出生后胚胎残余的组织逐渐长大而成，虽为良性，但会影响到内分泌的功能。” 彭彪说，颅咽管瘤占脑肿瘤的4%~6%，占先天性颅内肿瘤的60%，占垂体部肿瘤的30%，又占儿童颅内肿瘤的9%~13%，也是儿童最常见的先天性肿瘤。“颅咽管瘤的发病高峰年龄在7~13岁、20~25岁、60~65岁。在儿童中，男性多于女性，约为1.4:1，而在成人中，不存在性别之差。” 危害： 生长部位不同症状各异 彭彪介绍，颅咽管瘤属于良性肿瘤，生长缓慢，一般来说，小儿的病程要比成人的病程短。“这种病的临床表现和给患者带来的危害，根据肿瘤部位、发展方向和年龄大小而有所不同。” 1.当肿瘤向鞍上发展累及三脑室前壁时，会堵塞室间孔，从而导致脑积水，这时候会出现颅内高压症状，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿及外展神经麻痹等。 2.当肿瘤位于鞍上，直接压迫视神经、视交叉及视束时，会出现视力、视野障碍，如双颞侧偏盲、部分偏盲。同时，由于也会发生颅内高压，会导致视乳头水肿，因此，时间一长，可能会因为视神经萎缩，而造成视力减退。 3.当肿瘤直接压迫垂体前叶时，会引起生长激素及促性腺激素分泌不足，造成垂体功能低下。这时会出现生长发育障碍，骨骼生长发育迟缓，表现为身体矮小。同时，也会导致性器官发育不良、无第二性征、性功能减退等。“结果可能就是男性阳痿、女性月经失调或闭经。” 4.当肿瘤损害到下丘脑时，则表现在更多方面：第一，会导致肥胖性生殖无能综合征，主要表现为肥胖、儿童性器官发育不良、成人性欲减退、妇女停经、泌乳障碍、第二性征消失等；第二，会导致体温调节失常，出现体温较低或中枢性高热；第三，会引起尿崩症，表现为尿量增多，每天可达数千甚至10000ml以上；第四，到了晚期，会出现嗜睡症状；第五，对于成人患者，会出现健忘、注意力不集中、虚构等精神症状…… 先兆： 性欲减退、视力下降、生长异常 彭彪说，颅咽管瘤的发病先兆，还是有迹可循的。 首先，如果男性出现雄性激素降低、性功能出现障碍、皮肤变细变嫩、胡子和阴毛等第二性征毛发脱落，都需要警惕；而对于育龄女性而言，如果发现月经不调或者闭经，而且乳房胀痛，并出现乳汁的分泌，最好检查一下，是否鞍区垂体腺瘤分泌泌乳素过多而致。 其次，在短时间内视力下降、视野变窄。彭彪说，一般人，尤其是青少年，视力下降时，很容易先想到近视眼、远视眼、散光等眼科疾病，所以都会先到眼科就诊。“需要注意的是，如果排除了眼科的因素，可以查查神经系统的问题。因为对青少年而言，鞍区肿瘤中常见的就是颅咽管瘤，肿瘤长大了，会推压两条视神经，视力就会减退，视野就会狭窄。”因此，当发现孩子反复出现误撞目标、不停眨眼或歪头费力去看东西或阅读时，“可高度怀疑视力、视野障碍，需警惕颅咽管瘤可能性”。 第三，生长异常。“有些孩子长个像火箭一样快，比姚明还高，很可能是巨人症！”彭彪说，颅咽管瘤中的垂体腺瘤会引起生长激素异常分泌，分泌过多，会导致未成年人长成“巨人”，分泌不足，又会出现生长发育障碍，老不长个；而成年人，会长成肢端肥大，而且皮肤增厚、手脚增大、颜面粗糙。“有时候，病人会发现刚买的鞋很快就不合适了，女人也会长成男人一样的粗壮，这都是颅咽管瘤异常分泌的生长激素过多所致。” 治疗： 可通过全切除而治愈 彭彪说，目前，颅咽管瘤的发病因素不甚明确，不过，颅咽管瘤毕竟是良性肿瘤，境界鲜明，且呈膨胀性生长。“一般只浸润到第三脑室底的结节，因此，可以通过全切除而达到治愈目的。”他说，“对于不能全切除的颅咽管瘤，术后可进行辅助放射治疗。总之，要想有好的预后，须早诊断早治疗。” |
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