类癌综合征

介绍

好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤，现已确认是恶性肿瘤，但生长缓慢，病程一般为10～15年，即使已有转移，病人仍能存活较长时间，除食管外，消化道的任何部位都可发生类癌，位于阑尾者占1/3，多见于女性，很少转移。位于胃者占2%，其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处，也可发生在支气管及卵巢，但较少见。

病因

类癌细胞可产生多种有生物活性的物质，其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下，色氨酸有99%被机体利用，形成烟酸或烟酰胺，只有1%被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜，仅有少量在血小板及脑细胞内。在发生类癌后，食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺，因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。

预防

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能，合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

检查

相关检查

血清唾液酸测定 积液癌胚抗原 红细胞烯醇化酶

(一)5-HT测定类癌综合征患者血清5-HT含量常明显升高，多为83～510μmol/24h(正常为11～51μmol/24h)。

(二)5-HIAA测定类癌综合征患者尿中5-HIAA排出增多，往往超过78.5μmol/24h，一般在156.9～3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。

鉴别诊断

需与以下几种疾病鉴别：

①更年期皮肤潮红：是一种持续时间较久的皮肤潮红，但多不严重，有皮肤发热感。无皮肤紫绀，亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。

②神经性水肿：因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿，常发生于面部、口唇、眼睑，亦可发生在口腔及咽喉，喉头水肿严重者可引起窒息，但不伴有潮红及其他的类癌表现。

③全身性肥大细胞增多症。因其产生组胺增多，引起皮肤潮红，皮肤粘膜可出现红斑，也可有荨麻疹样改变。持续时间较久，可发生腹泻。当皮肤潮红时，血中组胺增加。